15年间，6个兄弟姐妹中，4人接连患上淋巴肿瘤，家族深陷淋巴瘤魔咒。专家提醒，淋巴肿瘤具有一定的家族聚集性，有淋巴肿瘤家族史的市民应特别注意。

58岁的马明家住汉口后湖。上个月他在穿衣服时，无意中摸到左侧颈部有一个指甲盖大小的硬包块，他马上来到武汉市第一医院血液内科就诊，被诊断为淋巴瘤。幸好发现得早，经一个月对症治疗，目前马明康复状况良好。

该院血液内科医生邹亮介绍，马明已经是家里姐弟6人中，第3个被确诊患淋巴瘤的了。早在15年前，马明的大姐就因不明原因的恶性胸腔积液去世，医生怀疑病因就是淋巴瘤。而马明的两个哥哥马刚(化名)和马峰(化名)，也分别于5年前和今年初，在该院被查出患有小淋巴细胞淋巴瘤和三打击淋巴瘤。马刚是五年前体检时发现白细胞增高，其中淋巴细胞的比例明显增高，后经进一步检查发现;马峰今年年初则出现身体乏力、盗汗、体重迅速下降等状况，确诊为淋巴瘤后，经治疗目前情况稳定。

邹亮介绍，和乳腺癌、肠癌等疾病有家族聚集性一样，淋巴肿瘤也具有一定的家族遗传易感性，即家族聚集性。相关研究数据表明，家族中若曾有亲属患过乳腺癌、直肠癌、淋巴瘤等家族遗传易感性癌症，则表明此家族成员的基因中存在特殊的遗传学异常，或身体中存在这种基因异常，易有发生相同疾病的倾向，可能会在一定的时候发病。马明姐弟6人便很可能存在着这样的基因异常，导致4人陆续发病。

邹亮提醒，淋巴瘤大约有50多种类型，而治疗诊断的关键就在于对其的分型诊断。家中若有亲属曾患过淋巴瘤，一旦出现乏力、消瘦、盗汗、淋巴结肿大等情况，应提高警惕，到综合性医院血液科进行血常规检查，必要时做淋巴结扫查，以便及早发现病情对症治疗。

湖北男子遭家族病缠身变成淀粉人

26岁的男青年患上了一种罕见病，身体多个器官出现严重的淀粉样沉积，成为了淀粉人，随时可能因器官衰竭导致死亡。近日，他在武汉大学中南医院接受肝脏移植手术，终于转危为安。

仙桃人陕西中际脑病医院靠谱吗陈俊(化名)从去年4月开始不时出现恶心、呕吐等症状，辗转国内多家医院均未能确诊，直到今年5月，他在南京军区医院通过检测试剂和基因检测，确诊为TTR淀粉样病变。中南医院器官移植中心叶少军博士介绍，这种病变是由于体内淀粉样蛋白不能及时被肝脏代谢消除，从而沉积在体内破坏器官功能。陈俊确诊时，四川治疗癫痫哪家医院最好心脏、肾脏、肠胃都已经出现病变。该病目前在临床上尚没有有效药物，唯一的治疗手段就是通过肝脏移植，将沉积在各个器官的淀粉样蛋白从体内代谢出去。叶少军表示，这是我省近10年首次发现该疾病，目前在全球也仅有800例。

万幸的是，中南医院正好有与陈俊匹配的肝源。半个月前，该院为他进行了肝脏移植手术。

该院器官移植专家叶启发教授表示，淀粉样沉积导致陈俊心脏肥厚，手术中突然出现心率失常，还导致胃肠道肿胀、脆化，手术历经7个小时最终获得成功。目前陈俊身体各项指标恢复正常。

据了解，TTR淀粉样病变属于一种家族遗传病，陈俊的母亲在十多年前就因为该病去世。此次治疗和手术总共需要花费的30余万元，一部分靠陈俊的姐姐在微信上发布求助信息，由好心网友捐助而来。

介绍一种比骨髓瘤更易误诊的疾病：淀粉样变性

我们以前已经介绍过多发性骨髓瘤(MM)，它是一种较易误诊的恶性浆细胞肿瘤，误诊率高达40%以上，但随着反应停、万珂和雷那度胺等新药的应用，患者的生存期已明显延长。

最近，我们病房连续收治了三四例从全国各地来的患者，当地医院怀疑患者得了淀粉样变性，转来我院确诊并治疗。

那么，什么是淀粉样变性呢?

淀粉样变性是一种比较少见的全身系统性疾病，误诊率高达70%左右。常累及患者肾脏、心脏、肝、胃肠道、肺、骨骼、骨髓、免疫系统、中枢或周围神经及软组织(包括舌、皮下脂肪)等多个脏器，严重者出现尿毒症、心功能衰竭或猝死。

淀粉样变性的发生是机体内一种淀粉样纤维蛋白沉积物引起的，这种沉积物经特殊的染色刚果红染色阳性。这种淀粉样物质可以是免疫球蛋白轻链、转甲状腺素、纤维蛋白原A、载脂蛋白A等蛋白物质组成。故淀粉样变性可以由骨髓瘤等恶性浆细胞病引起(与骨髓瘤伴发)，也可以由甲状腺疾病或自身免疫系统疾病引起。

60%的淀粉样变性患者确诊时年龄50～70岁，诊断系统性淀粉样变应有2个或以上脏器受累的证据，诊断主要依赖骨髓、肾脏、腹壁脂肪、舌等受累组织病理学检查：淀粉样蛋白质刚果红染色阳性：普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜伊红着色;偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射。

淀粉样变性器官受累的诊断标准(如下表)

肾脏

24小时尿蛋白0.5g，且主要为白蛋白心脏超声：平均室壁厚度12mm，排除其他病因肝脏总长度癫痫病患者不能吃什么15cm(无心衰)或碱性磷酸酶1.5倍正常高限神经系统

周围神经病变：对称性下肢感觉、运动神经病变

自主神经病变：胃排空紊乱，假性梗阻，排泄失调(排除直接由胃肠道淀粉样变所导致)胃肠道有症状并经直接活癫痫频繁发作怎么办检证实肺

有症状并经直接活检证实

影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变软组织陕西中际脑病医院靠谱吗巨舌;关节病;跛行(由血管淀粉样变引起);由活检证实的肌病或假性肥大;腕管综合征

淀粉样变性的治疗主要采取与多发性骨髓瘤类似的化疗方案治疗，较有效的药物有万珂、马法兰、糖皮质激素(包括地塞米松和强的松等)等药物组成的化疗方案化疗，符攀枝花哪家医院治疗癫痫病合标准的患者也可采取干细胞移植治疗。

但与骨髓瘤不同的是，抗骨髓瘤治疗有效的患者大部分2个疗程开始显现出疗效，而淀粉样变性的患者治疗的显效时间可能需要更长时间，需要4个疗程或更多疗程。在脏器功能改善方面，可能蛋白尿或肾功能的改善会较早出现。心脏受累的患者面临的风险更大，治疗比较困难。

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